疾患情報

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本ページは、「難病情報センター」の特定疾患情報（平成23年1月現在）を参考にしています。

詳しい情報は、リンク集の難病情報センターホームページ（http://www.nanbyou.or.jp/）をご覧下さい。

概説

■脊髄小脳変性症(ＳＣＤ)

運動失調を主要な症状とする神経変性疾患で、遺伝性のものと弧発性のものがあります。患者数は推定で10万人に対して5～10人程度と考えられており、現時点では遺伝性以外の原因は不明です。

運動失調の主な症状は、歩行がふらつく、手がうまく使えない、喋る時に舌がもつれるなどで、これらの症状がゆっくりと進行していくというのが特徴です。運動失調以外にも、自律神経症状としての起立性低血圧、発汗障害、排尿障害や、錐体路症状としての下肢のつっぱり、その他、末梢神経障害や筋の萎縮などがあります。

■多系統萎縮症（たけいとういしゅくしょう、英: multiple system atrophy; MSA）は、代表的な神経変性疾患の1つである。

進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型（孤発性）と分類され、本邦の脊髄小脳変性症の中で最も多い。このうち、小脳症候を主徴とするものはオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA、1900年）、起立性低血圧、排尿障害、睡眠時無呼吸（喉頭喘鳴）などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群（Shy-Drager syndrome、SDS、1960年）、動作緩慢、小刻み歩行、姿勢反射障害などのパーキンソン症状を主徴とするものは線条体黒質変性症（SND、1960-64年）である。これら3型の臨床病理学的な類似点が指摘され、1969年にMSAの病名が誕生した。

1989年に、MSAの病理学的特徴である、神経膠細胞の細胞質内封入体（glial cytoplasmic inclusion、GCI）が記載され、MSAが病理学的な一疾患単位であることが確立した。

1998-1999年にかけてMSAの診断に関する合意表明（診断基準）が発表され、MSAは自律神経障害（起立性低血圧または排尿障害）と運動障害（レボドパ不応性パーキンソン症候群または小脳障害）の両者を有するものと定義され、運動障害の内容により小脳型（MSA-C）、パーキンソン型（MSA-P）と分類されるようになった。この合意表明は、最近、追記改定された。