〈長 崎〉

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疾患情報

本ページは、「難病情報センター」の特定疾患情報(平成23年1月現在)を参考にしています。
詳しい情報は、リンク集の「難病情報センター」ホームページ(http://www.nanbyou.or.jp/)をご覧下さい。

概説

  ■ 脊髄小脳変性症(SCD)

運動失調を主要とする神経変性疾患で、遺伝性と孤発性があります。
患者数は推定で10万人に対して5~10人程度と考えられており、現時点では遺伝性以外の原因は不明です。

運動失調の主な症状は、歩行がふらつく、手がうまく使えない、喋る時に舌がもつれるなどで、
これらの症状がゆっくりと進行していくというのが特徴です。
運動失調以外にも、自律神経症状としての起立性低血圧、発汗障害、排尿障害、錐体路(すいたいろ)症状としての下肢のつっぱり、その他、末梢神経障害や筋の萎縮などがあります。

 
 ■多系統萎縮症(MSA)

 代表的な神経変性疾患の一つである。
進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型(孤発性)と分類され、本邦の脊髄小脳変性症の中で最も多い。このうち、小脳症状を主徴するものはオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA、1900年)、起立性低血圧、排尿障害、睡眠時無呼吸(喉頭喘鳴)などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群(SDS、1960年)、動作緩慢、小刻み歩行、姿勢反射障害などのパーキンソン症状を主徴とするものは線条体黒質変性症(SND、1960-64年)である。これら3型の臨床病理学的な類似点が指摘され、1969年にMSAの病名が誕生した。

1989年に、MSAの病理学的特徴である、神経膠(しんけいこう)細胞の細胞質内封入体(GCI)が記載され、MSAが病理学的な一疾患単位であることが確立した。

1998-1999年にかけてMSAの診断に関する合意表明(診断基準)が発表され、MSAは自律神経障害(起立性低血圧または排尿障害)と運動障害(レポドバ不応性パーキンソン症候群または小脳障害)の両者を有するものと定義され、運動障害の内容により小脳型(MSA-C)とパーキンソン型(MSA-P)と分類されるようになった。この合意表明は、最近、追記改定された。

   

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